Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: unusual presentation of a rare disease in pediatric age
[Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis: unusual presentation of a rare disease in pediatric age]2021-04-02
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granulomatosis eosinofílica con poliangeitis, síndrome Churg- Strauss, vasculitis, ANCAKeywords:
Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, Churg-Strauss syndrome, vasculitis, ANCAAbstract
La granulomatosis eosinofílica con poliangitis (GECPA), es un trastorno poco frecuente en la edad pediátrica, representando menos de un 2% de las vasculitis en pediatría. Su etiología es desconocida y de difícil diagnóstico debido a la variabilidad en su cuadro clínico. Los pacientes presentan como rasgo característico antecedentes de asma, rinitis alérgica y eosinofilia en sangre periférica. A nivel microscópico vasculitis necrosante que afecta a vasos de pequeño a mediano calibre, presencia de granulomas y eosinofilia extravascular.Aunque la GEPA es una vasculitis asociada a la presencia de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA), en niños sólo se encuentran en menos del 40% de los casos. Presentamos el caso de una escolar de 8 años con cuadros respiratorios recurrentes asociados a eosinofilia superior al 10%, manifestaciones cutáneas importantes, esofagitis eosinofílica y polineuropatía, finalmente diagnosticado con GEPA-ANCA-PR3 (ANCA específico para proteinasa 3).
Abstract
Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA) is a rare disorder in pediatric age, accounting for less than 2% of vasculitis in pediatrics. Its etiology is unknown and difficult to diagnose due to the variability in its clinical picture. Patients have a history of asthma, allergic rhinitis and eosinophilia in peripheral blood as a characteristic feature. Microscopically, necrotizing vasculitis that affects small to medium-caliber vessels, the presence of granulomas and extravascular eosinophilia.Although EGPA is a vasculitis associated with the presence of anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA), in children they are only found in less than 40% of cases. We present the case of an 8-year-old schoolgirl with recurrent respiratory symptoms associated with eosinophilia greater than 10%, significant cutaneous manifestations, eosinophilic esophagitis and polyneuropathy, finally diagnosed with EGPA-ANCA-PR3 (ANCA specific for proteinase 3).
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