Varicela progresiva con diseminación visceral en paciente con lupus eritematoso sistémico

Abstract

La varicela es una enfermedad común en la edad pediátrica que generalmente presenta una evolución benigna y auto-limitada. Sin embargo, en el paciente inmunocomprometido adquiere una forma clínica de mayor gravedad conocida como varicela progresiva con mayor riesgo de complicaciones viscerales. Se presenta el caso de una paciente escolar femenina de 10 años de edad, quien durante estudio de protocolo para síndrome febril prolongado, presenta exantema vesicular con evolución a contenido hemorrágico, umbilicadas en su centro, pruriginosas, de distribución universal. Se mantiene en fase vesicular hasta su octavo día, cuando evolucionan algunas lesiones a costras, con persistencia de lesiones en su mayoría vesiculares durante veinte días y hepatomegalia dolorosa a la palpación. Paraclínicos: Elevación progresiva de transaminasas. Perfil inmunoreumatológico reporta AAN +++ patrón moteado y ANCA ++ patrón citoplasmático, patrón perinuclear ++, por lo que se asocia el diagnóstico de enfermedad del tejido conectivo en estudio: lupus eritematoso sistémico. Se concluye que la varicela en el paciente inmunocomprometido cursa como una enfermedad grave debido a alta probabilidad de diseminación visceral que pueden presentar, por lo que es importante la profilaxis postexposición con inmunoglobulina zoster o el uso de antivirales como aciclovir y la prevención a través de la vacunación contra la varicela en todo paciente inmunocompetente, y en el paciente pediátrico con enfermedad reumatológica antes del inicio del tratamiento inmunosupresor, al igual que a todos sus contactos.

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Abstract

Varicella is a common illness in children, usually has a self-limited and benign course. However, in immunocompromised patient acquires a more severe clinical form known as progressive varicella with increased risk of visceral complications. We present a 10-years-old female patient, who during diagnostic workup of prolonged febrile illness, presents vesicular rash with hemorrhagic content evolution, umbilication at its center, itchy with universal distribution. It remains in vesicular stage until the eighth day when some injuries evolve to crusts, with persistent vesicular lesions mostly for twenty days and hepatomegaly painful on palpation. Paraclinical: Progressive elevation of transaminases. Profile immuno-rheumatic findings AAN +++ speckled pattern and ANCA ++, cytoplasmic pattern and perinuclear pattern ++, so the diagnosis of connective tissue disease under study is associated with systemic lupus erythematosus. We conclude that primary varicella infection in immunocompromised patient represents a serious disease, because of high probability of visceral dissemination that may present, so it is important postexposure prophylaxis with zoster immunoglobulin or use of antivirals such as aciclovir and prevention through varicella vaccination around immunocompetent patient, and in pediatric patients with rheumatic disease before the onset of immunosuppressive therapy, as vaccination to all contacts.