Peutz-Jeghers syndrome as a cause of intestinal intussusception in children

Abstract

La invaginación intestinal se presenta con mayor frecuencia en el lactante menor de 2 años, con un pico entre los 5 y 9 meses de edad. En la gran mayoría de los casos es idiopática o de causa desconocida, probablemente secundaria a una infección viral que provoca un crecimiento del tejido linfático intestinal. Sólo en un 2-8% de los pacientes se demuestra una alteración anatómica como causa de la intususcepción (divertículo de Meckel, pólipo). Es la llamada invaginación intestinal secundaria, que suele presentarse en los menores de 3 meses o mayores de 3 años.
El síndrome de Peutz-Jeguers (SPJ) es una condición rara y su frecuencia es probablemente inferior a 1/50,000. Se caracteriza por la presencia de pólipos hamartomatosos potencialmente malignos en el tracto digestivo asociada a pigmentaciones mucocutáneas características. Los datos actuales sugieren la existencia de al menos 2 genes implicados: STK11 (19p13.3), identi cado recientemente, es el responsable de la enfermedad en el 70% de las familias. Se describe el caso de dos adolescentes con cuadro de Intususcepción intestinal con diagnóstico de poliposis familiar de Peutz-Jeghers, requiriendo ambas procedimiento quirúrgico

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Abstract

Intestinal intussusception occurs more frequently in the infant younger than 2 years, with a peak between 5 and 9 months of age. In the vast majority of cases it is idiopathic or of unknown cause, probably secondary to a viral infection that causes a growth of the intestinal lymphatic tissue. Only in 2-8% of the patients an anatomical alteration as cause of the intussusception is demonstrated (Meckels diverticulum, polyp). It is called secondary intestinal invagination, which usually occurs in children under 3 months or older than 3 years.
Peutz-Jeguers syndrome (SPJ) is a rare condition and its frequency is probably less than 1 / 50,000. It is characterized by the presence of potentially malignant hamartomatous polyps throughout the digestive tract associated with characteristic mucocutaneous pigmentations. Current data suggest the existence of at least 2 genes involved: STK11 (19p13.3), recently identi ed, is responsible for the disease in 70% of families. We describe the case of two adolescents with intestinal intussusception with a diagnosis of familial polyposis of Peutz Jeghers, requiring both surgical procedures