Síndrome de Evans como manifestación inicial de lupus eritematoso sistémico
[Evans syndrome as an initial manifestation of systemic lupus erythematosus]2021-12-30
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Palabras clave:
Síndrome de Evans, Lupus Eritematoso Sístemico, Anemia Hemolítica Autoinmune, Purpura Trombocitopénica InmuneKeywords:
Evans syndrome, systemic lupus erythematosus, autoimmune hemolytic anemia, immune thrombocytopenic purpuraResumen
El síndrome de Evans se caracteriza por la presentación simultánea de anemia hemolítica autoinmune y púrpura trombocitopénica inmune, puede presentarse como una patología aislada o como manifestación de una enfermedad sistémica.
Caso Clínico: Preescolar masculino de 3 años, diagnosticado de síndrome de Evans, requirió tratamiento con corticoides e inmunoglobulina por mala respuesta inmunológica, tres meses después de su diagnóstico inicial presento afectación renal, además de presentar autoanticuerpos positivos, por lo que se estableció diagnóstico de lupus eritematoso sistémico.
Conclusión: El síndrome de Evans es una entidad nosológica poco frecuente, ante su diagnóstico se debe descartar enfermedad sistémica subyacente.
Abstract
Evans syndrome is characterized by the simultaneous presentation of autoimmune hemolytic anemia and immune thrombocytopenic purpura; it can be manifested as an isolated pathology or as a manifestation of a systemic disease.
Clinical Case: 3-year-old preschool male, diagnosed with Evans syndrome, that required corticosteroid and immunoglobulin intravenous treatment due to poor immune response. Three months after his initial diagnosis he presents kidney affectation in addition to presenting positive autoantibodies, with which it was established the diagnosis of systemic lupus erythematosus.
Conclusion: Evans syndrome is a rare nosological entity, when the diagnosis is made an underlying systemic disease must be ruled out.
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