Granulomatosis eosinofílica con Poliangeitis: presentación inusual de una enfermedad rara en la edad pediátrica

Ana Karina Coronado1,
Kelineth Canto2,
Humberto Cerrud3,
Dorothee Stichweh4
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Autores/as

DOI:

https://doi.org/10.37980/im.journal.rspp.20201708

Palabras clave:

granulomatosis eosinofílica con poliangeitis, síndrome Churg- Strauss, vasculitis, ANCA

Resumen

La granulomatosis eosinofílica con poliangitis (GECPA), es un trastorno poco frecuente en la edad pediátrica, representando menos de un 2% de las vasculitis en pediatría. Su etiología es desconocida y de difícil diagnóstico debido a la variabilidad en su cuadro clínico. Los pacientes presentan como rasgo característico antecedentes de asma, rinitis alérgica y eosinofilia en sangre periférica. A nivel microscópico vasculitis necrosante que afecta a vasos de pequeño a mediano calibre, presencia de granulomas y eosinofilia extravascular.Aunque la GEPA es una vasculitis asociada a la presencia de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA), en niños sólo se encuentran en menos del 40% de los casos. Presentamos el caso de una escolar de 8 años con cuadros respiratorios recurrentes asociados a eosinofilia superior al 10%, manifestaciones cutáneas importantes, esofagitis eosinofílica y polineuropatía, finalmente diagnosticado con GEPA-ANCA-PR3 (ANCA específico para proteinasa 3).

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    • Publicado

    2021-04-02

    Número

    AÑO 2020 VOLUMEN 49 NÚMERO 3

    Sección

    Casos Clínicos

    Licencia

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