Malformación congénita de la vía aérea pulmonar tipo I: dos formas clínicas de presentación

[Congenital malformation of the type I pulmonary airway: two clinical forms of presentation]
DOI: 10.37980/im.journal.rspp.20201702
Publicado
2020-12-28

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Autores/as

  • Virginia E Díaz A Pediatra-neumóloga. Jefa del Servicio de Neumología. Hospital del Niño Dr. José Renán Esquivel. Panamá, Rep. de Panamá
  • Eric Chong Radiólogo. Jefe del Servicio de Imagenología. Hospital del Niño Dr. José Renán Esquivel. Panamá
  • Geneva Rodríguez Patóloga. Hospital del Niño Dr. José Renán Esquivel. Panamá, República de Panamá
  • Héctor González Residente de neumología pediátrica. Hospital del Niño Dr. José Renán Esquivel. Panamá, República de Panamá

Palabras clave:

manifestaciones clínicas, malformación congénitade la vía aérea pulmonar tipo1, lobectomía, diagnostico

Keywords:

clinical features, type 1 congenital pulmonary airway malformation , lobectomy, diagnosis

Resumen

La malformación congénita de las vías aéreas respiratorias (MCVAP), anteriormente conocida como malformación adenomatoidea quística (MAQ) es una malformación congénita poco frecuente, que forma parte de las lesiones quísticas pulmonares. Puede ser diagnosticada de manera prenatal o bien ser de presentación tardía como hallazgo casual o manifestarse por neumonías recurrentes. Se clasifica en cinco tipos en relación a condiciones anatomopatológicas y al tamaño de las lesiones. Se presentan dos casos de pacientes con malformación congénita de las vías aéreas respiratorias tipo 1 y una revisión de la literatura. En uno de los casos se realizó el diagnóstico prenatal por ecografía durante el control del embarazo y, en el otro, el diagnóstico fue tardío como hallazgo casual.

Abstract

Congenital pulmonary airway malformation (CPAM), previously known as congenital cystic adenomatoid malformation (CCAM) is a less frequent congenital malformation that is part of the cystic lungs diseases. It can be diagnosed in a prenatal period or present itself later as a casual finding or as a recurrent pneumonia. It is classified in 5 types in relation to anatomopathology conditions and the size of the lesion. Two cases of type 1 congenital malformation of the pulmonary airway are presented, together with a review of the literature. We describe the case of a newborn which was diagnosed by prenatal sonography, and the other case was diagnosed months after birth as incidental lesions.

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